Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı alan hastaların en çok merak ettiği konulardan biri ani kalp ölümü riskidir. Ancak bu tanıyı almak, mutlaka ani ölüm gelişeceği veya her hastaya ICD takılması gerektiği anlamına gelmez. Hipertrofik kardiyomiyopatili hastaların büyük bölümü uygun takip ve tedaviyle yaşamını uzun yıllar sürdürebilir.
Önemli olan, ani ölüm riski yüksek olan az sayıdaki hastayı doğru belirlemek ve gerektiğinde koruyucu tedavi planlamaktır. Bu amaçla hastanın şikâyetleri, aile öyküsü, kalp ultrasonu, ritim Holteri ve kalp MR’ı birlikte değerlendirilir. ICD kararı tek bir bulguya bakılarak değil, hastaya özel risk–yarar değerlendirmesiyle verilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati nedir?
Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp kasının başka bir hastalıkla açıklanamayacak ölçüde kalınlaşmasıdır. Tıp dilinde HCMveya HKMP olarak da adlandırılır. En sık kalbin sol karıncığını ve iki karıncık arasındaki duvarı etkiler.
Kalınlaşan kalp kası bazı hastalarda:
- Kalbin gevşeyip kanla dolmasını zorlaştırabilir.
- Kalpten çıkan kanın önünde darlık oluşturabilir.
- Nefes darlığı, göğüs ağrısı, çarpıntı veya bayılmaya yol açabilir.
- Kalpte tehlikeli ritim bozukluklarına zemin hazırlayabilir.
Hastalık çoğu zaman genetiktir. Bu nedenle anne, baba, kardeş ve çocuklar gibi birinci derece akrabaların da kardiyolojik açıdan değerlendirilmesi gerekebilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati ani ölüme neden olur mu?
Hipertrofik kardiyomiyopatide ani ölüm mümkündür; fakat nadir görülen bir komplikasyondur. Ani ölümün en sık nedeni, kalbin karıncıklarından kaynaklanan çok hızlı ve düzensiz ritimlerdir. Ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon adı verilen bu ritimler sırasında kalp vücuda yeterli kan pompalayamaz.
Risk bütün hastalarda aynı değildir. Bazı hastalar düşük risklidir ve yalnızca düzenli takip yeterli olabilir. Bazı hastalarda ise geçmiş olaylar, aile öyküsü, kalp kasının kalınlığı, Holter bulguları veya kalp MR’ındaki özellikler riski artırabilir.
ICD nedir ve ne işe yarar?
ICD, “implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör” ifadesinin kısaltmasıdır. Halk arasında şok cihazı veya şok özelliği olan kalp pili olarak bilinir.
Cihaz göğüs bölgesinde cilt altına yerleştirilir ve kalp ritmini sürekli izler. Hayatı tehdit eden hızlı bir ritim başladığında önce ağrısız hızlı uyarılarla ritmi sonlandırmayı deneyebilir; gerekirse elektrik şoku vererek normal ritmi geri getirebilir.
ICD:
- Kalp kasındaki kalınlaşmayı ortadan kaldırmaz.
- Hipertrofik kardiyomiyopatiyi tedavi etmez.
- Ani ölüme yol açabilecek tehlikeli ritimlere karşı koruma sağlar.
Bu nedenle ICD, yalnızca beklenen yararı cihazın risklerinden daha fazla olan hastalara önerilir.
Hipertrofik kardiyomiyopatide ICD kesin olarak ne zaman gerekir?
1. Daha önce kalp durması yaşandıysa
Hipertrofik kardiyomiyopatili bir hasta ventriküler fibrilasyon veya ventriküler taşikardi nedeniyle kalp durması yaşamış ve hayata döndürülmüşse, tekrarını önlemek amacıyla ICD genellikle güçlü biçimde önerilir. Buna ikincil korunmadenir.
2. Süreğen ve tehlikeli ventriküler taşikardi görüldüyse
Kalbin karıncıklarından kaynaklanan, uzun süren veya tansiyon düşmesi, bayılma gibi dolaşım bozukluğuna yol açan ventriküler taşikardi saptanması da ICD için önemli bir nedendir.
Bu iki durumda hasta daha önce ciddi bir ritim olayı geçirmiştir. ICD’nin amacı benzer bir ritim tekrar ettiğinde hızlıca müdahale etmektir.
Hiç ciddi ritim yaşamamış bir hastaya koruyucu ICD ne zaman düşünülebilir?
Daha önce kalp durması veya süreğen ventriküler taşikardi yaşamamış bir kişide ICD kararına birincil korunma denir. Bu karar daha ayrıntılıdır. Aşağıdaki risk göstergeleri birlikte değerlendirilir:
Ailede genç yaşta ani kalp ölümü
Yakın aile bireylerinde hipertrofik kardiyomiyopatiyle ilişkili veya açıklanamayan genç yaşta ani ölüm bulunması hastanın riskini artırabilir. Ölümün yaşı, nedeni ve akrabalık derecesi dikkatle incelenmelidir.
Açıklanamayan bayılma
Özellikle yakın zamanda meydana gelen ve susuzluk, ani tansiyon düşmesi, kan şekeri düşüklüğü veya nörolojik bir nedenle açıklanamayan bayılma önemlidir. Her bayılma tehlikeli ritim anlamına gelmez; olayın nasıl gerçekleştiği ayrıntılı olarak değerlendirilmelidir.
Kalp kasında ileri derecede kalınlaşma
Kalp ultrasonu veya kalp MR’ında herhangi bir bölgede duvar kalınlığının çok ileri düzeyde olması ani ölüm riski açısından önemli bir bulgudur. Erişkinlerde yaklaşık 30 mm ve üzerindeki kalınlık özellikle dikkate alınır. Ölçümün deneyimli bir merkezde doğrulanması önemlidir.
Kalbin tepe bölümünde anevrizma
Sol karıncığın uç kısmında, yani kalbin tepe bölgesinde gelişen küçük bir balonlaşma veya incelme alanına apikal anevrizma denir. Bu bölgedeki skar dokusu ventriküler ritim bozukluklarına zemin hazırlayabilir.
Kalbin pompalama gücünde azalma
Hipertrofik kardiyomiyopatide kalbin kasılma gücü çoğunlukla normal veya yüksektir. Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun %50’nin altına düşmesi, hastalığın daha ileri bir evresini gösterebilir ve ICD değerlendirmesinde önemli kabul edilir.
Holter’de kısa süreli ventriküler taşikardi
Ritim Holterinde kendiliğinden başlayıp duran kısa süreli ventriküler taşikardi atakları görülebilir. Buna süreksiz ventriküler taşikardi (NSVT) denir. Atakların hızlı, sık ve uzun olması; özellikle genç hastalarda daha fazla önem taşıyabilir. Tek ve çok kısa bir kayıt ise hastanın diğer bulgularıyla birlikte yorumlanmalıdır.
Kalp MR’ında yaygın skar dokusu
İlaçlı kalp MR’ında “geç gadolinyum tutulumu” olarak görülen alanlar kalp kasındaki fibrozisi, yani skar dokusunu gösterir. Yaygın skar varlığı ritim bozukluğu riskini artırabilir. Özellikle toplam kalp kasının yaklaşık %15’i veya daha fazlasını tutan fibrozis, kararın sınırda olduğu hastalarda ICD lehine ek bir bulgu olabilir.
Ani ölüm riski nasıl hesaplanır?
Avrupa yaklaşımında, erişkin hastalarda önümüzdeki beş yıl içindeki ani ölüm olasılığını tahmin eden HCM Risk-SCDadlı hesaplama kullanılabilir. Hesaplamada yaş, kalp duvarının en kalın yeri, sol kulakçık çapı, kalp çıkış yolundaki basınç farkı, ailede ani ölüm, açıklanamayan bayılma ve Holter’de NSVT bulunması gibi veriler değerlendirilir.
Genel olarak:
- Beş yıllık risk %6 veya üzerindeyse ICD ciddi biçimde değerlendirilir.
- Risk %4–6 arasındaysa hastanın diğer özellikleri ve tercihleriyle birlikte ICD düşünülebilir.
- Risk %4’ün altındaysa çoğu hastada rutin olarak ICD takılmaz; ancak yaygın MR skarı, düşük pompalama gücü veya apikal anevrizma gibi ek bulgular kararı değiştirebilir.
Bu yüzdeler tek başına otomatik karar vermez. Amerikan ve Avrupa kılavuzlarının yaklaşımı arasında bazı farklılıklar vardır. En doğru karar; risk skoru, önemli klinik göstergeler, hastanın yaşı, genel sağlık durumu ve cihazla ilgili beklentileri birlikte ele alınarak verilir.
Çocuklarda ve ergenlerde risk değerlendirmesi erişkinlerden farklıdır; erişkinler için geliştirilmiş HCM Risk-SCD hesabı doğrudan kullanılmaz. Çocuk yaş grubunda yaşa uygun ölçümler ve HCM Risk-Kids gibi özel araçlar, çocuk kardiyolojisi değerlendirmesiyle birlikte ele alınır.
ICD takılmadan önce hangi tetkikler yapılır?
Hipertrofik kardiyomiyopatide ani ölüm riskini değerlendirmek için çoğu hastada şu incelemeler kullanılır:
- Ayrıntılı muayene ve üç kuşağı kapsayan aile öyküsü
- 12 derivasyonlu EKG
- Ekokardiyografi
- 24–48 saatlik veya gerektiğinde daha uzun süreli ritim Holteri
- Kalp MR’ı
- Bazı hastalarda efor testi veya efor ekokardiyografisi
- Uygun hastalarda genetik danışmanlık ve genetik test
Tek seferlik normal Holter veya normal bir muayene, ömür boyu riskin sıfır olduğu anlamına gelmez. Hastalık ve risk göstergeleri zaman içinde değişebileceği için ergen ve erişkin hastalarda ani ölüm risk değerlendirmesinin genellikle 1–2 yılda bir, ayrıca yeni şikâyet geliştiğinde tekrarlanması önerilir.
Her hipertrofik kardiyomiyopati hastasına ICD takılır mı?
Hayır. ICD hayat kurtarıcı olabilen bir cihazdır; fakat gereksiz takıldığında hastayı ömür boyu cihaz takibi, pil değişimleri ve bazı komplikasyonlarla karşı karşıya bırakabilir.
Olası sorunlar arasında:
- Gereksiz veya uygunsuz şoklar
- Elektrotla ilgili arızalar
- Enfeksiyon
- Kanama veya damar sorunları
- Zaman içinde batarya değişimi gereksinimi
- Özellikle genç hastalarda uzun süreli cihaz ve elektrot yönetimi
bulunur. Bu nedenle “risk faktörü var mı?” sorusunun yanında, “ICD’nin bu hasta için beklenen yararı ve yaşam boyu yükü nedir?” sorusu da yanıtlanmalıdır.
Kalp pili ile ICD aynı şey midir?
Tam olarak aynı değildir. Standart kalp pili, kalp çok yavaşladığında ritmi destekler. ICD ise yavaş ritmi destekleme özelliğine ek olarak tehlikeli hızlı ritimleri tanıyıp sonlandırabilir. Bazı hastalarda damar yoluyla kalbe elektrot yerleştirilen klasik ICD, bazı hastalarda ise kalbin içine elektrot koymadan çalışan cilt altı ICD seçenekleri değerlendirilebilir.
Cihazın tipi; hastanın yaşına, kalp hızını destekleme ihtiyacına, daha önceki ritimlerine, damar yapısına ve uzun dönem beklentisine göre seçilir.
Hangi belirtilerde gecikmeden başvurulmalıdır?
Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı olan bir kişide aşağıdaki durumlar gecikmeden değerlendirilmelidir:
- Bayılma veya bayılacak gibi olma
- Yeni başlayan ya da uzayan hızlı çarpıntı
- Egzersiz sırasında göğüs ağrısı veya belirgin nefes darlığı
- Ailede yeni ortaya çıkan açıklanamayan ani ölüm
- ICD’den şok alınması
Bayılma, devam eden göğüs ağrısı, ciddi nefes darlığı veya uzun süren hızlı çarpıntı varsa acil yardım çağrılmalıdır.
Sık Sorulan Sorular
Kalp kası ne kadar kalınsa ICD gerekir?
Erişkinlerde 30 mm ve üzerindeki duvar kalınlığı önemli bir ani ölüm risk göstergesidir. Ancak ICD kararı yalnızca milimetre ölçümüne göre verilmez; aile öyküsü, bayılma, Holter ve kalp MR’ı da birlikte değerlendirilir.
Holter normal çıkarsa ani ölüm riski biter mi?
Hayır. Normal Holter olumlu bir bulgudur ancak yalnızca kayıt yapılan dönemi gösterir. Diğer risk göstergeleri değerlendirilir ve Holter uygun aralıklarla tekrarlanır.
Ailede ani ölüm varsa mutlaka ICD takılır mı?
Mutlaka değil. Ani ölümün yaşı, nedeni, akrabalık derecesi ve hastanın diğer bulguları önemlidir. Bu bilgi ICD kararını etkileyen güçlü risk göstergelerinden biri olabilir.
Kalp MR’ında skar görülmesi ICD için yeterli midir?
Skarın miktarı ve dağılımı önemlidir. Yaygın fibrozis, özellikle diğer bulgularla birlikte ICD kararını destekleyebilir; tek başına her zaman kesin ICD gerekliliği anlamına gelmez.
ICD ani ölümü tamamen önler mi?
ICD, ventriküler taşikardi ve ventriküler fibrilasyon gibi tehlikeli ritimleri sonlandırarak ani ölüm riskini büyük ölçüde azaltmayı amaçlar. Ancak hiçbir tedavi riski tamamen sıfırlamaz ve düzenli takip yine gereklidir.
Sonuç: ICD kararı kişiye özel verilmelidir
Hipertrofik kardiyomiyopatide en önemli nokta, hastalığın adından korkmak yerine kişisel riskin doğru belirlenmesidir. Daha önce kalp durması veya ciddi ventriküler ritim bozukluğu yaşayan hastalarda ICD çoğu zaman gereklidir. Böyle bir olay yaşamamış hastalarda ise aile öyküsü, açıklanamayan bayılma, ileri kalınlaşma, apikal anevrizma, kalbin pompalama gücü, Holter ve kalp MR’ı birlikte değerlendirilir.
İstanbul’da hipertrofik kardiyomiyopati, çarpıntı, bayılma veya ICD gerekliliği açısından değerlendirme planlanırken güncel ekokardiyografi, ritim kayıtları ve kalp MR’ının birlikte incelenmesi kararın doğruluğunu artırır. Kardiyoloji ve elektrofizyoloji değerlendirmesinde amaç, yüksek riskli hastayı korurken düşük riskli hastayı gereksiz bir cihaz işleminden uzak tutmaktır.
Prof. Dr. Kazım Serhan Özcan
Kardiyoloji ve Kalp Ritim Bozuklukları
Bu yazı genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Muayene, tetkik ve kişiye özel hekim değerlendirmesinin yerini tutmaz.
