Uzun QT sendromu, kalbin elektriksel olarak yeniden hazırlanma süresinin normalden uzun olmasıdır. EKG’de “QT aralığı” adı verilen bölümün uzamasıyla fark edilir.
Bazı kişilerde hiçbir belirti oluşturmazken bazı hastalarda bayılma, nöbet benzeri ataklar, tehlikeli ritim bozuklukları ve nadiren ani kalp durmasına yol açabilir. Ancak EKG’de QT süresinin uzun bulunması, her hastaya ICD takılması gerektiği anlamına gelmez.
ICD kararı; yalnızca QT değerine bakılarak değil, hastanın geçirdiği olaylar, genetik özellikleri, kullandığı ilaçlar ve tedaviye verdiği yanıt birlikte değerlendirilerek alınır.
Uzun QT sendromu nedir?
Kalp, her atımdan sonra yeni bir atıma hazırlanmak için kısa bir elektriksel toparlanma dönemi geçirir. EKG’de bu dönem QT aralığı ile gösterilir.
QT süresi kalp hızına göre değiştiği için değerlendirmede genellikle düzeltilmiş QT, yani QTc değeri kullanılır. QTc’nin uzaması, kalbin bazı tehlikeli ritim bozukluklarına karşı daha hassas olabileceğini gösterir.
Uzun QT sendromu iki temel gruba ayrılır:
Doğuştan uzun QT sendromu
Kalbin elektrik kanallarını etkileyen genetik değişikliklerden kaynaklanır. Aynı ailede bayılma, genç yaşta açıklanamayan ölüm veya uzun QT öyküsü bulunabilir.
Sonradan gelişen uzun QT
Bazı ilaçlar, kandaki potasyum veya magnezyum düşüklüğü, aşırı kusma ve ishal, çok yavaş kalp hızı ve bazı hastalıklar QT süresini uzatabilir.
Sonradan gelişen uzun QT’de öncelikli yaklaşım, QT’yi uzatan nedenin belirlenmesi ve ortadan kaldırılmasıdır.
Uzun QT sendromu hangi belirtilere yol açabilir?
Uzun QT sendromunda görülebilecek başlıca belirtiler şunlardır:
- Ani başlayan çarpıntı
- Açıklanamayan bayılma
- Egzersiz, yüzme, korku veya ani ses sonrasında bayılma
- Nöbet veya sara zannedilen ataklar
- Uykuda nefessiz kalma ya da ani fenalaşma
- Kalp durması
- Ailede genç yaşta açıklanamayan ani ölüm bulunması
Uzun QT’ye bağlı bayılmalar bazen epilepsi ile karıştırılabilir. Özellikle efor, heyecan veya ani bir ses sonrasında gelişen bayılmalar kalp ritmi açısından araştırılmalıdır.
Uzun QT sendromu ani ölüme neden olabilir mi?
Evet. Uzun QT sendromu, “torsades de pointes” adı verilen hızlı ve düzensiz bir karıncık ritmine yol açabilir. Bu ritim kendiliğinden düzelirse hasta kısa süreli bayılabilir. Devam etmesi durumunda ventriküler fibrilasyona ve kalp durmasına dönüşebilir.
Bununla birlikte risk her hastada aynı değildir. Bazı kişiler yaşamları boyunca hiçbir ciddi olay yaşamazken bazı hastalarda risk daha yüksektir.
Ani ölüm riskini artıran faktörler nelerdir?
Risk değerlendirmesinde tek bir ölçüm yerine birçok bilgi birlikte ele alınır:
- Daha önce kalp durması yaşanması
- Açıklanamayan bayılma ataklarının bulunması
- Tedavi altında bayılma veya ciddi ritim bozukluğunun devam etmesi
- QTc süresinin belirgin derecede uzun olması
- Belgelenmiş torsades de pointes veya ventriküler taşikardi
- Uzun QT’nin genetik tipi ve saptanan mutasyon
- Hastanın yaşı ve cinsiyeti
- İlaç tedavisine uyum
- Ailede genç yaşta ani ölüm öyküsü
- Potasyum veya magnezyum düşüklüğü
- QT’yi uzatan ilaçların kullanılması
QTc’nin 500 milisaniyenin üzerinde olması genellikle daha yüksek riskle ilişkilidir. Ancak yalnızca bu değere bakılarak ICD kararı verilmez. Bayılmanın nedeni, genetik tip ve tedaviye yanıt da mutlaka değerlendirilmelidir.
ICD nedir ve nasıl çalışır?
ICD, “implantable cardioverter defibrillator” ifadesinin kısaltmasıdır. Türkçede implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör veya şok cihazı olarak adlandırılır.
ICD, cilt altına yerleştirilen küçük bir cihazdır. Kalp ritmini sürekli takip eder. Hayati tehlike oluşturan hızlı bir karıncık ritmi geliştiğinde ritmi düzeltmek için hızlı uyarılar veya elektrik şoku verebilir.
ICD, uzun QT sendromunu ortadan kaldırmaz ve ritim bozukluğunun başlamasını her zaman engellemez. Temel görevi, tehlikeli ritim geliştiğinde hastayı ani kalp ölümüne karşı korumaktır.
Uzun QT sendromunda ne zaman ICD gerekir?
1. Hasta daha önce kalp durması geçirmişse
Uzun QT sendromuna bağlı ventriküler fibrilasyon veya kalp durması geçiren ve başarılı şekilde hayata döndürülen hastalarda, olayın tamamen düzeltilebilir bir nedene bağlı olmadığı düşünülüyorsa ICD genellikle önerilir.
Bu hastalar yeni bir ciddi ritim bozukluğu açısından en yüksek riskli gruplardan biridir.
2. Uygun tedaviye rağmen bayılma veya ciddi ritim bozukluğu devam ediyorsa
Uzun QT sendromunda ilk tedavi çoğunlukla beta bloker ilaçlardır. Özellikle nadolol veya propranolol gibi uzun QT konusunda etkinliği bilinen beta blokerler tercih edilebilir.
Hasta uygun ilacı düzenli kullanmasına, QT’yi uzatan ilaçlardan kaçınmasına ve elektrolit bozuklukları düzeltilmesine rağmen bayılmaya veya ciddi karıncık ritim bozukluğu yaşamaya devam ediyorsa ICD gündeme gelebilir.
Burada “tedaviye rağmen” ifadesi önemlidir. İlacın düzensiz kullanılması veya QT’yi uzatan başka bir ilacın alınması gerçek tedavi başarısızlığından ayrılmalıdır.
3. Belirgin derecede yüksek risk bulunan bazı hastalarda
Daha önce kalp durması yaşamamış olsa bile bazı hastalarda risk çok yüksek olabilir. Çok uzun QTc süresi, yüksek riskli genetik özellikler, tedavi altında gelişen belirtiler ve belgelenmiş tehlikeli ritimler birlikte değerlendirildiğinde koruyucu amaçlı ICD düşünülebilir.
Bu karar otomatik değildir. Hastanın yaşam boyu ICD ile yaşayacağı ve cihazın olası sorunları da dikkate alınarak deneyimli bir kalp ritim uzmanıyla birlikte verilmelidir.
4. Diğer tedaviler yeterli olmadığında
Bazı hastalarda beta blokerlere ek olarak genetik tipe özgü ilaçlar kullanılabilir. Özellikle belirli LQT3 hastalarında mexiletin tedavisi değerlendirilebilir.
İlaçların yeterli olmadığı veya kullanılamadığı seçilmiş hastalarda sol kardiyak sempatik denervasyon adı verilen cerrahi tedavi de düşünülebilir. Buna rağmen ciddi olay riski devam ediyorsa ICD gerekebilir.
Her uzun QT hastasına ICD takılır mı?
Hayır. Uzun QT sendromu tanısı konulan her hastaya ICD takılması doğru değildir.
Şikâyeti olmayan, kalp durması geçirmemiş ve ilaç tedavisiyle riski kontrol altına alınabilen birçok hasta ICD olmadan takip edilebilir.
Ayrıca yalnızca ailede ani ölüm bulunması veya tek bir EKG’de QT’nin uzun ölçülmesi, tek başına ICD takılması için yeterli olmayabilir.
Öncelikle uzun QT tanısının doğrulanması gerekir. EKG cihazının otomatik olarak verdiği QTc değeri her zaman doğru olmayabilir. QT süresinin deneyimli bir hekim tarafından elle kontrol edilmesi ve gerekirse farklı zamanlarda EKG’nin tekrarlanması önemlidir.
Sonradan gelişen uzun QT’de ICD gerekir mi?
İlaca veya elektrolit bozukluğuna bağlı gelişen uzun QT’de kalıcı ICD çoğu zaman ilk seçenek değildir.
Öncelikle:
- QT’yi uzatan ilaç kesilir veya değiştirilir.
- Potasyum ve magnezyum eksikliği düzeltilir.
- Böbrek, karaciğer ve tiroit fonksiyonları değerlendirilir.
- Kalp hızının aşırı yavaşlamasına yol açan nedenler araştırılır.
- EKG ile QT süresinin normale dönüp dönmediği kontrol edilir.
Tehlikeli ritim yalnızca tamamen düzeltilebilir bir nedene bağlıysa ve neden ortadan kaldırıldıktan sonra risk devam etmiyorsa kalıcı ICD gerekmeyebilir.
Ancak olayın doğuştan uzun QT eğilimini ortaya çıkardığı düşünülüyorsa, ciddi ritim tekrarlıyorsa veya neden tamamen ortadan kaldırılamıyorsa ayrıntılı elektrofizyolojik değerlendirme gerekir.
Uzun QT tedavisinde ICD dışında neler yapılır?
Beta bloker tedavisi
Doğuştan uzun QT sendromunda tedavinin temelini çoğunlukla beta bloker ilaçlar oluşturur. İlaçların her gün ve önerilen dozda kullanılması önemlidir. Hastanın kendisini iyi hissetmesi ilacını bırakabileceği anlamına gelmez.
QT’yi uzatan ilaçlardan kaçınmak
Bazı antibiyotikler, ritim ilaçları, antidepresanlar, bulantı ilaçları ve psikiyatrik ilaçlar QT süresini uzatabilir. Bu nedenle uzun QT hastaları yeni bir ilaç başlamadan önce doktoruna veya eczacısına hastalığını bildirmelidir.
Güncel ilaç risk listeleri CredibleMeds üzerinden kontrol edilebilir. İlaçlar doktor önerisi olmadan kesilmemelidir.
Elektrolit dengesini korumak
Uzun süren kusma, ishal, aşırı terleme veya kontrolsüz idrar söktürücü kullanımı potasyum ve magnezyum seviyelerini düşürebilir. Bu durum ritim bozukluğu riskini artırabilir.
Genetik tipe uygun önlemler
Uzun QT’nin farklı genetik tiplerinde ritim bozukluğunu başlatan etkenler değişebilir. Bazı hastalarda yoğun egzersiz veya yüzme, bazılarında ani yüksek sesler, bazılarında ise uyku sırasında gelişen olaylar daha ön plandadır.
Bu nedenle öneriler hastaya ve genetik tipe göre kişiselleştirilmelidir.
Aile taraması
Doğuştan uzun QT tanısı konulduğunda anne, baba, kardeşler ve çocukların da değerlendirilmesi gerekebilir. Aile bireylerinde EKG ve uygun hastalarda genetik inceleme yapılabilir.
ICD takılmasının riskleri var mıdır?
ICD hayat kurtarıcı bir cihazdır ancak tamamen risksiz değildir. Özellikle genç hastalarda uzun yıllar boyunca cihaz ve elektrotlarla ilgili sorunlar ortaya çıkabilir.
Olası sorunlar arasında şunlar bulunur:
- Gereksiz veya uygunsuz şoklar
- Elektrot hasarı
- Cihaz enfeksiyonu
- Pil değişimi için yeni işlemler gerekmesi
- Şok korkusu ve kaygı
- Spor ve günlük yaşam konusunda bazı kısıtlamalar
Bu nedenle ICD kararı yalnızca “QT uzun” denilerek verilmemelidir. Cihazın sağlayacağı koruma ile yaşam boyu oluşturabileceği riskler birlikte değerlendirilmelidir.
Uzun QT hastası bayılırsa ne yapılmalı?
Uzun QT sendromu bulunan bir kişide bayılma sıradan kabul edilmemelidir.
Özellikle bayılma egzersiz, yüzme, heyecan veya ani ses sonrasında gelişmişse; beraberinde çarpıntı olmuşsa ya da kişi kısa sürede kendine gelmemişse acil yardım çağrılmalıdır.
Kişi nefes almıyorsa ve nabız alınamıyorsa:
- Hemen 112 aranmalıdır.
- Kalp masajına başlanmalıdır.
- Yakında otomatik eksternal defibrilatör varsa kullanılmalıdır.
Bayılma sonrasında kişi kendisini iyi hissetse bile aynı gün tıbbi değerlendirme yapılması uygun olur.
Sık sorulan sorular
Uzun QT sendromu olan herkes ani ölüm riski taşır mı?
Risk tamamen sıfır değildir ancak her hastanın riski aynı değildir. Daha önce bayılma veya kalp durması yaşanması, QTc’nin belirgin uzun olması ve bazı genetik özellikler riski artırabilir.
QTc 500 milisaniyenin üzerindeyse mutlaka ICD takılır mı?
Hayır. QTc’nin 500 milisaniyenin üzerinde olması önemli bir risk göstergesidir ancak tek başına otomatik ICD kararı anlamına gelmez. Hastanın belirtileri, yaşı, genetik tipi ve tedaviye yanıtı birlikte değerlendirilir.
Uzun QT sendromunda kalp pili yeterli olur mu?
Normal kalp pili ile ICD aynı cihaz değildir. Kalp pili öncelikle yavaş kalp hızını düzeltir. ICD ise hayati tehlike oluşturan hızlı karıncık ritimlerini algılayıp tedavi edebilir. Hangi cihazın gerekli olduğu hastanın ritim problemine göre belirlenir.
ICD takılan hasta normal yaşamına devam edebilir mi?
Çoğu hasta iyileşme döneminden sonra günlük yaşamına dönebilir. Araç kullanma, spor, mesleki faaliyetler ve elektromanyetik cihazlarla ilgili öneriler hastanın durumuna ve ICD’nin tedavi verip vermediğine göre değişebilir.
Genetik test normal çıkarsa uzun QT olmadığı kesinleşir mi?
Hayır. Günümüzde bilinen genlerde hastalık oluşturan bir değişiklik saptanmaması, uzun QT sendromunu kesin olarak dışlamaz. Tanı; EKG, belirtiler, aile öyküsü ve genetik sonuçların birlikte değerlendirilmesiyle konulur.
Uzun QT ve ICD kararı kişiye özel verilmelidir
Uzun QT sendromunda amaç yalnızca EKG’deki bir sayıyı düzeltmek değil, hastanın gerçek ritim bozukluğu ve ani ölüm riskini belirlemektir.
Daha önce kalp durması geçiren veya uygun tedaviye rağmen bayılma ve tehlikeli ritim bozukluğu devam eden hastalarda ICD hayat kurtarıcı olabilir. Buna karşılık düşük riskli birçok hasta düzenli takip, uygun ilaç tedavisi ve koruyucu önlemlerle ICD takılmadan izlenebilir.
İstanbul’da uzun QT sendromu, açıklanamayan bayılma, ailede ani ölüm veya ICD gerekliliği konusunda değerlendirme yapılırken EKG kayıtları, kullanılan ilaçlar, önceki bayılmalar ve varsa genetik test sonuçları birlikte incelenmelidir.
Önemli not: Bu yazı genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tanı veya kişiye özel tedavi önerisi yerine geçmez. Bayılma, nöbet benzeri atak, ciddi çarpıntı veya kalp durması öyküsü bulunan kişilerin gecikmeden kardiyoloji ve kalp ritim hastalıkları uzmanına başvurması gerekir.
